险！以为是普通感冒发烧，结果差点要了孩子的命！
转自公众号：DrG科学育儿
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导读
今天要写的一个病，可能有的家长听过，有的家长没听过。这个病好发于5岁以下儿童，患病人群的平均年龄为2岁，作为家长你必须要知道。如果孩子发烧5天以上，常规治疗都没有效果；这时，千万不要以为肯定是普通感冒引起的发烧或肺炎，要考虑有可能是这种疾病。这种病叫“川崎病”，多发于5岁以下儿童。
今天一如既往的，全是干货，建议先分享，后细读~家族群也可以走一波~只有愿意学习的家长，才能把对宝宝的爱变成实际行动的爱！
现在网络咨询很便捷，我们在网上遇到家长咨询孩子发热，如果发热时间已经超过5天，会问得格外仔细，除了担心有没有细菌或特殊病原体感染、肺炎、脑炎等，还要考虑是否有可能是川崎病（Kawasaki Disease）。
有家长会抱怨：医生，孩子已经烧了5天了，我本来就紧张，你问红眼、草莓舌、干嘴唇、皮疹啊，这些对孩子和我有啥帮助？
之所以在家长已经没什么耐性的情况下还仔细盘问这些症状，是因为，如果发烧超过5天且伴有这些症状，很有可能是川崎病，而川崎病如果没有经过正规治疗，后果可能会很严重。
川崎病原本是罕见病，十几年前实习时遇到过一例川崎病，老师都说是难得的教材，但是近年来不知是医生诊断意识提高还是环境变化，原来的罕见病在临床上越来越多见了。
文献报道在东亚国家其患病率也是有逐年增高的趋势[1、2]。既然漏诊后果严重，患病趋势增加，妈妈们怎么会不对这个病好奇呢，今天我们就来谈谈川崎病。
什么是川崎病？
川崎病最早由日本儿科医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki）发现和报道，后来就以他的名字来命名这个疾病。
川崎病本质上是全身中型动脉炎症，而且炎症更倾向于影响冠状动脉，进而可能影响心肌供应血液。有时我们也将川崎病称为粘膜－皮肤－淋巴结综合症，因为它的典型表现还会出现在口腔、鼻子黏膜，以及皮肤、淋巴结。
患病人群的平均年龄为2岁，其中75％年龄小于5岁，男孩患病可能性是女孩的1.5倍。
如果较早发现并正当治疗后，孩子会在几天内开始好转，后遗症概率也大大降低。
家长从哪些方面
早期观察川崎病的症状和体征？
川崎病具有分阶段出现的明显症状和体征。
第一阶段，可以持续长达2周，包括持续发烧至少5天。
还可能出现以下其他症状：
眼睛非常红，没有浓密的分泌物
皮疹，原卡介苗接种部位出现肿胀甚至水泡
嘴唇红且干裂
草莓舌
手掌和脚掌上的皮肤红肿
颈部及其他部位淋巴结肿大
不典型的症状还有：易怒、喉咙痛、扁桃体分泌物
第二阶段，通常在发烧开始后2周开始，症状可能包括：
（这时候孩子往往已经自动烧退了）。
手脚皮肤脱落，尤其是手指和脚趾端呈指套样脱落
关节疼痛
腹泻
呕吐
腹痛
第三阶段，炎症和症状逐渐消退。
如果没有正规治疗，这个阶段可能开始出现并发症症状；如果非常幸运地躲过并发症，往往孩子需要2个月的时间才能恢复精力。
当然还有根据病理形态学上分期（共4期），专业性较强，对家长帮助性小，我们就不赘述。
如果没正规治疗，会有什么并发症？
这就是我们接下来聊的关于并发症的问题，当然并发症不是100%会出现，但其严重性需要我们关注。
1. 动脉瘤
这是最严重的也最需要我们关注的并发症。未经治疗川崎病患者中有15％到25％的人会出现冠状动脉壁变薄、膨出（冠状动脉瘤），进而出现血栓，血栓容易导致心肌缺血导致心脏病发作；少数情况下，动脉瘤可能破裂，导致严重的内部出血，两者都会危及生命。
因为是全身血管炎症，其他主要动脉也可能受累，例如肱动（上臂的主要血管）或股动脉（大腿上的主要血管）。
2. 心肌炎、心内膜炎、心包炎、心脏瓣膜病，可在疾病早期就出现。
3. 心律失常。
4. 胆囊积液，发生在第二阶段，往往是孩子腹痛的原因，还可伴随腹胀及黄疸。
5. 关节炎，同样发生在第二阶段，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。
6. 神经系统改变，包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失等。
7. 其他少见的并发症有虹膜睫状体炎、指趾坏疽及远期的肾脏损害。
什么原因会导致川崎病？
现在还没人知道确切的原因，有些研究推断可能跟基因、免疫状态、先前感染过的病原体相关[4、5]。不过值得庆幸的是，川崎病并不是传染病，不会在人与人之间传播。
川崎病如何诊断？
如果在川崎病开始的10天内治疗，孩子预后是很好的。这意味着我们要在出现症状的第一阶段就能诊断这个病。
如果孩子发烧超过5天且第一阶段典型症状有其中4个，那么医生就会诊断川崎病；有时存在≥4个典型临床特征的情况下，特别已经出现手和脚发红和肿胀时，发热超过4天也可以诊断这个疾病[5]。
同时我们也要考虑“不典型川崎病”的可能，即典型症状没有凑够（可能是不同症状出现时间不同，也可能有些症状一直都不会出现），但有典型的冠状动脉病变，我们也诊断川崎病，并尽早开始正规治疗。
所以医生一旦怀疑孩子是川崎病时，往往建议尽早做超声心动图检查，而不是傻傻地等症状出现凑够诊断标准。
川崎病容易误诊
川崎病其实也特别容易误诊，比如因为它急性期血常规提示白细胞总数及粒细胞绝对值、CRP都增高，会误诊为细菌感染；而尿常规提示白细胞升高，而误诊尿路感染；对于有神经系统症状的孩子，脑脊液检查往往白细胞升高，而误诊感染性脑膜炎；因为皮疹形态可以多样化，扁桃体可伴有分泌物，草莓舌，结合血常规结果，容易和猩红热混淆；因为眼红、皮疹、颈部淋巴结肿大，容易误诊为麻疹；因为发热、皮疹、关节肿痛，可能误诊为幼年类风湿性关节炎……，总之坑特别多，但治疗方法和后续关注点完全不同，医生往往会特别谨慎，可能因此做的检查会比较多。
川崎病如何治疗？
需要用到的主要药物其实就两种：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林，如果是蚕豆病患儿，医生可能会选择潘生丁或氯吡格雷替换阿司匹林。
IVIG：熟称丙球，剂量为2g/kg，起病10天内一次性给予。IVIG可降低冠状动脉瘤的风险。
阿司匹林：不同时期用法不同，急性期服用剂量每天80-100mg/kg，分3～4次，此时认为是为了达到抗炎效果；服用14天或热退3-4天（不同专家意见不同）减至每日3-5mg/kg，一次顿服，维持6-8周，此时是为达到抗血小板聚集作用，以防血栓形成。
大多数孩子在开始治疗的24小时内便见显著效果，但丙球治疗后我们会一直观察36小时孩子的发热情况。
只有少部分患者丙球治疗效果不理想，仍然会有连续数天的发热，需要重复静脉注射免疫球蛋白。
其他可能的治疗：
类固醇激素：如强的松、泼尼松等，因为可能会促进冠状动脉瘤形成，一般不会推荐使用。但如果是高风险病人或者丙球无效病人，可能会考虑结合使用激素。
对于已经有冠状动脉瘤的孩子，要格外注意抗凝治疗来预防血栓形成，除了阿司匹林，3岁以下孩子我们会加用低分子肝素，3岁以上则选择华法林。严重的冠状动脉瘤则可选择“三联治疗”。
如果不幸形成血栓，可尽快启动溶栓治疗，可能用到尿激酶或链激酶
如果形成冠状动脉狭窄，可能需要用到球囊扩张术。
严重的、多发的冠状动脉闭塞或者严重的瓣膜病，可能需要用到冠状动脉搭桥术、瓣膜形成术、瓣膜置换术。
川崎病治疗后评估和随访
及早诊断和治疗时，大多数患有川崎病的孩子都能完全康复。但是你不要以为孩子已经康复了，就不用管了。为了监测有无并发症，我们后续的随访非常重要。
川崎病随访
超声心动图
适用于心脏检查及长期随访。在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。
对于无并发症的患者，应在治疗后1至2周和4至6周内进行超声心动图检查，后6个月、1年复查超声心动图。
对于已经有冠状动脉瘤或者血栓形成的孩子，检查则更为密切，以评估风险、及时干预和追踪治疗效果。
血沉、血常规
评估血沉、白细胞、血小板是否下降至正常，进而评估炎症状态或高凝状态是否恢复。
其他评估：每年评估血压、空腹血脂状况、BMI、腰围、饮食、活动和吸烟情况。这些评估需要持续从急性发作开始至成年人，我们应把川崎病当作是一个长期随访的疾病，因为幼年时患过川崎病成年后患心血管疾病等风险明显增加。
疫苗接种会受影响吗？
接受丙球注射的患儿对活疫苗的反应可能会低一些，因此疫苗效果可能受到影响。因此打完丙球后疫苗接种也有讲究：
麻腮风三联疫苗、水痘疫苗：国外建议推迟11个月后才进行，同时建议如果受麻疹感染的机会很大，则仍可接种疫苗，但仍应在接受丙球11个月以后再进行复种（或进行血清学试验）。
乙脑减活疫苗、甲肝减活疫苗：国内建议与丙球间隔至少3个月。
其他的减毒活疫苗：BCG（卡介苗）、OPV（口服脊髓灰质炎疫苗）、鼻内疫苗（减毒流感疫苗）、口服轮状病毒疫苗等均可正常接种。
灭活疫苗：不受丙球接种限制。
参考文献
[1] Ritei Uehara, Ermias D. Belay. Epidemiology of KawasakiDisease in Asia, Europe, and the United States. J Epidemiol. 2012; 22(2):79–85.
[2] Ming-TaiLin, Mei-Hwan Wu. The global epidemiology of Kawasaki disease: Review andfuture perspectives. Glob Cardiol SciPract. 2017(3): e201720.
[3] Tomisaku Kawasaki. Kawasaki disease. ProcJpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2006 Apr; 82(2): 59–71.
[4] S. M. Dietz, D. van Stijn, D. Burgner, et al. DissectingKawasaki disease: a state-of-the-art review. Eur J Pediatr. 2017; 176(8):995–1009.
[5] McCrindle BW, RowleyAH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA,Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E, American HeartAssociation Rheumatic Fever E, Kawasaki Disease Committee of the Council onCardiovascular Disease in the Y, Council on C, Stroke N, Council onCardiovascular S, Anesthesia, Council on E, Prevention (2017) Diagnosis,treatment, and long-term management of kawasaki disease: a scientific statementfor health professionals from the American Heart Association. Circulation135:e927–e999.本平台特约科普作者：林萍萍。毕业于首都医科大学，北京儿童医院儿内科硕士；曾先后就职于广州市妇女儿童医疗中心、深圳大学总医院；曾在医学核心期刊发表文章数篇 ；具有美国儿科学会认证的儿童高级生命支持（PALS）证书。
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-END-每天从一篇有温度的科普开始复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）消化科副主任医师，儿科学博士。儿科医院进食障碍与炎症性肠病MDT专家组成员，擅长小儿腹泻、便秘、牛奶蛋白过敏、消化不良、炎症性肠病等消化系统疾病。由于对自身医疗水平的精益求精，对患儿及家属热情、耐心，深受广大患儿家属的信赖好评，目前已经诊治病人数上万人次，积累了大量的临床经验。
