孩子头上出现黄黄的一块，会癌变吗？要不要尽早手术？
作者信息：海粟，武汉大学皮肤性病学硕士，皮肤科医生，擅长成人、儿童常见皮肤病，例如湿疹、带状疱疹、痤疮、成人面部色斑等，光电治疗，肉毒毒素注射、果酸焕肤等医美项目。尤其擅长精细化护肤品选择。
宝贝出生时，发现头部出现黄黄的一块，看着像是秃了。
到医院一看，医生说是皮脂腺痣，要早点手术处理，不然会癌变。家长吓一跳，真的是这样吗？
这个话题有很多家长留言说想看，今天就来说说这个问题。
目 录什么是皮脂腺痣？
皮脂腺痣是怎么发生的?
需要和什么皮肤疾病鉴别？
当确诊了，我们是否要治疗？
听说不切会癌变，真的吗？
一什么是皮脂腺痣？皮脂腺痣是一种具有上皮和非上皮起源的错构瘤，结合了表皮、毛囊、皮脂腺和大汗腺的异常，它通常被称为器官痣，因为它可能包含皮肤的任何或所有成分。
出生时即存在，呈蜡样、橙黄色或黄褐色的无毛发斑块，它通常表现为圆形、椭圆形、线性，光滑的。
好发在头部、颈部，随着时间推移，皮损有增厚趋势，并且疣状更加明显，尤其是青春期前后。
图片来源于：google
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皮脂腺痣患者的表皮有不同程度的棘层肥厚和乳头瘤样增生。早期皮损中，皮脂腺可能发育不良，并且数量减少。存在未成熟的毛囊是特征性表现，具有诊断意义。
进入青春期后，表皮有明显的乳头瘤样增生。皮脂腺丰富，有时在真皮层异常多。顶泌汗腺异位可见于大多数皮损，有时在真皮深处，位于皮脂腺下方。
二皮脂腺痣是怎么发生的?具体发病机制不清楚，有研究者认为，皮脂腺痣和皮脂腺痣综合征(Schimmelpenning 综合征)是由 HRAS 或 KRAS 基因的合子后嵌合突变导致，但也有 NRAS 和 FGFR2 基因嵌合突变致病的个案报道，有些文献指出可能和母亲携带 HPV 病毒有关。
皮脂腺痣可以单独出现，也可以其他疾病的并发症出现，常见的有：
1. 皮脂腺痣综合征又称 Schimmelpenning 综合征（中文翻译为：席梅尔潘宁格综合症）或 Schimmelpenning-Feuerstein-Mims 综合征，定义为线状皮脂腺痣(往往较广泛，沿 Blaschko 线分布)，通常伴脑部、眼部或骨骼缺陷。
皮脂腺痣通常占据一个以上的皮区，伴有眼组织缺损和眼部迷芽瘤（迷芽瘤是体内某些正常的细胞或组织离开其正常部位，在异常部位生长的一种良性肿物是特征性表现），神经系统异常包括精神发育迟滞、癫痫发作及半侧巨脑症。
骨骼缺陷包括颅面缺陷、骨骼发育不全、身材矮小及维生素 D 抵抗性低磷血症性佝偻病。
2. 色素角化性斑痣性错构瘤病是一种表皮痣综合征，以同时存在线状皮脂腺痣和斑点状雀斑样痣为特征。
新生儿和婴儿的斑点状雀斑样痣表现为较大的咖啡牛奶斑，常有皮肤外特征，但也有无全身受累的罕见病例。皮肤外表现包括神经系统异常(癫痫发作、智力缺陷、轻偏瘫和肌无力)，以及眼部、肌肉骨骼、内分泌和血管的异常。
类似于皮脂腺痣综合征患者，其容易发生维生素 D 抵抗性低磷血症性佝偻病，发生皮肤和内脏恶性肿瘤的风险也增加，包括基底细胞癌、黑素瘤、横纹肌肉瘤和肾母细胞瘤。
3. 皮肤骨骼低磷血症综合征是一种多系统的皮肤骨骼疾病，特征是循环中成纤维细胞生长因子 23 和基质细胞外磷酸糖蛋白水平升高。
患者表现为泛发性表皮痣或黑素细胞痣，以及低磷血症性佝偻病。部分文献指出是皮脂腺痣自身可分泌一些促磷消耗的因子，外科切除后皮脂腺痣后可缓解症状。
三需要和什么皮肤疾病鉴别？1. 先天性皮肤发育不全先天性皮肤发育不全是一种局灶性皮肤缺失。其通常表现为边界清晰的溃疡性斑块或斑片，可能覆有紧张的表皮膜，呈充满液体的大疱状。
病变通常在数月内再上皮化，形成肥厚性或萎缩性瘢痕。偶有患者同时存在先天性皮肤发育不全和皮脂腺痣。根据情况采取保守治疗（辅料、润肤剂）或者手术治疗。
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2. 幼年黄色肉芽肿幼年黄色肉芽肿是一种罕见的真皮树突状细胞良性增生性组织细胞病。该病在婴儿中通常表现为淡红色至黄色丘疹、斑块或结节，最常出现于头颈部及上部躯干。皮损通常在 1-5 年自行消退，有时会留下萎缩性瘢痕或色素沉着。
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3. 表皮痣表皮痣是皮肤良性错构瘤，在出生时或 1 岁内出现，表现为沿 Blaschko 线分布的肤色线状斑块或棕色疣状丘疹。病变通常位于躯干和四肢，面部和头皮不易受累。治疗需要根据皮疹情况来决定。
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4. 孤立性肥大细胞瘤
在婴儿期或儿童期早期，皮肤肥大细胞增生症可表现为红色、粉色或淡黄色的斑块或结节。皮损被摩擦后往往会起水疱，并且摩擦可能诱发潮红。几乎所有的孤立性肥大细胞瘤会在儿童期的头几年内自发性消退。可能有必要进行皮肤活检来证实临床诊断。
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5. 无毛脂肪痣无毛脂肪痣(nevus psiloliparus)是一种发生于头皮的中胚层痣，以头发缺乏或稀少以及脂肪组织过多为特征。病损表现为一侧头皮顶叶区或额顶区的圆形或卵圆形柔软脱发斑片。
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四当确诊了，我们是否要治疗？皮疹会随着成长，等比例的增长，一旦作出临床诊断，治疗应该个体化，根治性治疗是全层切除，但手术应该个体化，取决于患者的年龄、皮损部位、是否扩大，或者影响美观以及担心癌变风险。
当处于美容敏感区域（例如头部、面部）时，必须考虑各种切除和重建方法。如果可能的话，重建的最终目标应该是在保证患者安全和适当的术后美观结果的同时，用一个简单的手术切除痣。
手术重建的首要目标是美观和防止瘢痕增宽或脱发。手术次数可能需要多次切除或皮瓣移植。所以个人建议如果不影响美观，皮损面积较小，孩子也没有不适感，可以先观察。
五听说不切会癌变，真的吗？既往我们认为该问题和基底细胞癌相关，故建议预防性切除。但多项研究表明，预防性切除的意义不大，因为恶变的风险较低，甚至有些文献指出，既往切除后考虑基底细胞癌的，不排除误诊（以毛母细胞瘤或良性基底细胞增生为主）。
我们可以和医生定期随访沟通，如果出现者溃疡或者新的形态，建议及时就诊，让医生帮助我们排查是否有恶性癌变的可能。
既往认为，随着年纪增长，癌变的风险增高，但这个风险在青春期前的儿童中也可能存在。
总 结皮脂腺痣是儿科医生、皮肤科医生和整形外科医生常见的先天性皮肤损伤，但切除的必要性和时机仍有争议，问题的核心是未知的恶性转化风险。
此外，还有头发的美学考虑，随着孩子的成长，外观逐渐难看，易碎导致间歇性出血和瘙痒，也促使患者和家长考虑切除。
这些担心与切除本身的风险(如出血、感染、结疤、需要再次切除)以及与全身麻醉相关的风险等都需要权衡，所以建议和您的医生保持沟通、随访，根据情况决定是否切除以及如果切除，选择的手术方式以及预后、预估手术次数。
- 参考文献 -uptodate：皮脂腺痣和皮脂腺痣综合征
安德鲁斯临床皮肤病学
Harper’s textbook of Pediatric Dermatology
Daniel B. Eisen, MD, and Daniel J. Michael, MD, PhD Sacramento，et,al Sebaceous lesions and their associated syndromes: Part I JAAD VOLUME 61, NUMBER 4
Pedram Goel, BS, Erik M.Wolfswinkel, MD et,al Sebaceous Nevus of the Scalp J Craniofac Surg 2020;31:257–260
Heather Rosen, M.D. M.P.H.Birgitta Schmidt, M.D. et,al Management of Nevus Sebaceous and the Risk of Basal Cell Carcinoma: An 18-Year Review Pediatric Dermatology Vol. 26 No. 6 676–681, 2009
Megan N. Moody, M.D. M.P.H.Jennifer M. Landau, B.S. and Leonard H. Goldberg, M.D. Nevus Sebaceous Revisited Pediatric Dermatology Vol. 29 No. 1 15–23, 2012
