孩子有这样的大便，立即就医，早手术早好。

本篇是在看儿保时，家长咨询我一个术后宝宝辅食营养的问题引发的文章，我当时不能回答，查了文章资料后写出的。
孩子的大便各种各样，颜色也是各异，黑的、绿的、黄的......那你知道医生最怕哪种吗？
黑色的，红色的需要重视，黄色绿色的不用 care，最怕的，就是白色的了（如下图所示，这个可不是冰淇淋哦），尤其是对于新生儿，因为这意味着胆道梗阻。

图片来自参考文献[1]
为啥重视这种呢？因为这个问题很严重，发现早，尽早进行手术治疗，预后可能很好，不进行肝移植而存活多年，提高生活质量；但如果治疗晚，很容易导致胆汁淤积性肝炎、肝硬化，需要立即肝移植，预后不佳。
那为啥严重，怎么处理，手术后怎么办，预后如何，今天咱们说说。
简单粗暴版

发现孩子有黄疸、大便颜色变浅或者发白后，立即就医。
之后按照医生的要求进行检查，明确需要手术时，一定不要拖着不做。
术后保证孩子营养摄入，保证脂溶性维生素摄入，常规使用，定期检查。
目 录

新生儿的大便颜色应该是什么样子的呢？
这种浅色和白色大便不正常，快对比下
为啥白色或者浅色大便和胆道梗阻有关？
胆道闭锁严重吗？
什么情况要考虑有这个问题呢？
胆道闭锁分为哪些类型？
怎么诊断这个问题呢？
必须手术治疗吗？
Kasai 手术成功了就能一次搞定吗？还需要肝移植吗？
胆道梗阻患儿，预后怎么样？
Kasai 术后孩子需要怎么饮食，补充什么呢？
一新生儿的大便颜色应该是什么样子的呢？大家知道孩子刚出生后，大便是黑色的胎便。等 3-5 天后，就会变成黄色或者绿色大便，颜色深浅不一，如下图所示都是正常的：

图片来自：BC INFANT STOOL COLOUR CARD
这里面标号#6 的是绿色，这样的颜色可能会让妈妈们害怕，但这种完全没有问题，和胆汁染色等相关，更多关于新生儿大便的颜色、性状的资料，可以看文章：让你焦虑的尿和便（便篇）。
二这种浅色和白色大便不正常，快对比下如果孩子排出的大便是以下图片所示的颜色，那肯定是不行的，立即就医：

图片来自：BC INFANT STOOL COLOUR CARD
以上这些能看到大便是白色或者颜色变浅，提示胆道是梗阻或者部分梗阻，颜色越白，提示梗阻越严重。
如果发现有以上颜色的大便，需要就医。
这里提示一下，如果孩子大便中仅有一小块是这样的颜色，过两天就完全正常了，那不用担心，全是这样的颜色、长期存在才需要担心。
三为啥白色或者浅色大便和胆道梗阻有关？因为肝脏分泌的胆汁里面含有胆红素，先在胆囊中储存，之后经过胆总管进入小肠内，一直跟着食物下行，最后变成了黄色的粪胆素，将大便染成了黄色。

如果胆道（肝内和肝外的所有管道，比如肝内胆管、肝总管、胆囊管、胆总管）有梗阻，导致含有胆红素的胆汁没法进入小肠内，那大便就没法被染成黄色了，就变成了白色的了。如果是部分梗阻，进入小肠的胆汁少，那么大便颜色就变浅。
四胆道闭锁严重吗？严重！不及时治疗，结局是死亡。
因为肝脏不断产生胆汁，产生的不能排除，在肝脏细胞内积累，会导致胆汁淤积性肝炎，最后形成肝硬化坏死，肝脏消化、代谢、解毒功能丧失，还会导致门静脉高压、脾大、腹水等问题，不及时治疗，最后就是死亡。

图片来自参考文献[1]
胆道闭锁是婴儿进行肝脏移植最常见的指征。
当然这个大家看到也不要过分害怕，早发现早治疗正确用药能让孩子健康成长，实在不行还可以进行肝移植，也能治疗，并且存活率越来越高。
五什么情况要考虑有这个问题呢？胆道闭锁婴儿多为足月儿，出生体重正常，孩子生后，可能没有症状。
之后孩子出现黄疸，大便多为灰白色或者白色，同时因为胆红素没法正常排出，所以会进入血液最后经尿液排除，孩子的尿色会深。

上图左侧能看到尿色是深的，是不正常的，右侧是黄色的，虽然标的正常，但孩子们在液体摄入足的时候，尿应该是透明或者淡黄色的，这个也有些深了。
如果家长发现孩子生后 1 周以后，吃奶好的情况时还有这种尿也要注意下，但是这时家长说了，我孩子有黄疸，尿就是这样的，是正常的吗？
如果孩子黄疸逐渐减轻，尿色也逐渐好转，那是正常的，如果黄疸2周不消退都要考虑是否有该问题，需要去医院抽血进行总胆红素和直接胆红素检查，明确诊断。
当直接胆红素大于 17.1 mol/L（1 mg/dL）视为异常，要进行进一步检查。之前认为直接胆红素大于总胆红素的 20% 以上时支持该诊断，但一些研究发现有些胆道闭锁的直接胆红素没有达到这个水平，所以，低于 20% 也要考虑该问题[3,4]。
六胆道闭锁分为哪些类型？胆道闭锁（biliary atresia, BA）是胆道的闭锁，肝内胆管和肝外胆管的闭锁都属于胆道闭锁[1,2]（这里 uptodate 里面只将肝外的胆管认为是胆道闭锁）。
根据闭锁的位置，胆道闭锁分为 3 种类型，如下图所示，里面灰色部位是梗阻处[2]：

图片来自参考文献[2]
第一型最少见，仅见于7% 的病例，但是最好处理，称为可矫治的胆道闭锁，其特点是近端肝外胆管通畅，远端胆管闭锁。
第二型占 15% 的病例，有不同程度的肝总管闭锁，Ⅱa 型是肝总管梗阻，Ⅱb 型是肝总管和胆囊管、肝总管梗阻。
第三型是最常见的类型，肝门处整个肝外胆道系统和肝内胆管都有梗阻。
另外，根据以上情况是否合并其他机型，还分为不合并其他畸形的胆道闭锁，大约占 70% 患者；
15% 的胆道闭锁合并多脾、肠道旋转畸型、内脏转位和下腔静脉中断和先天性心脏病；
最后 15% 合并其他先天畸形，比如胆总管囊肿、肾脏异常、心血管缺陷。
七怎么诊断这个问题呢？有临床表现的，通过超声排除其他解剖性异常，比如胆总管囊肿，同时如果超声提示胆囊缺如，提示胆道闭锁，如果有特征性的肝门处「三角形条索」征，如下图的短白箭头所示，高度提示胆道闭锁。

图片来自参考文献[2]
上图超声科医生应该能看出是三角索样，我是外行，怎么也看不出来，对比着下面的讲解图也不出来，大家看看是三角索样的吗？

图片来自参考文献[2]
上图是讲解图，A 中的黑色短箭头就是三角索，是纤维化的肝门处胆管残余，和图 B 中黑色短箭头所指的绿色部分是一个东西。
图 A 中的黑色长箭头是闭锁的胆囊，图 B 中红色是肝动脉，蓝色是肝静脉。
如果有黄疸，有上面的超声表现，有大便颜色变浅或者灰白，那基本就差不多了，可以进行经皮肝活检，如果提示汇管区扩大伴胆管增生，汇管区水肿、纤维化和炎症，以及胆小管和胆管内胆栓[3]，结合上面超声能排除胆总管囊肿，那就基本锁定是胆道闭锁了。
到这一步，就要进行手术了，术中进行进行术中胆管造影，这是诊断胆道闭锁的金标准。
八必须手术治疗吗？是的，必须手术治疗，早手术比晚好，因为越晚对肝脏的损伤越大。所以明确诊断后，根据外科医生的评估，尽快手术吧。
如果是手术中发现是可矫治型的，那可能进行肝外胆管 - 肠吻合术，如果是发现非矫治型的，需要进行 Kasai 手术(即 HPE)，方式如下面视频所示。
这里是手术的视频??
这个手术，会切除残留胆管（胆囊、肝总管、胆总管都切除）和肝门部纤维板，拉一段肠子上来，直接吻合到肝门处，肝内产生的胆汁直接排到肠道内。

那有读者会问了，这种不可矫治类型的，不是肝外胆管和肝内胆管也都是梗阻的，这样接上有啥用，里面的胆汁也下不来啊。
问题很好，其实该手术的基本原理是，肝门处的纤维组织中可能存在残存的微小胆管，这些可能与肝内小管系统直接连续，在这种情况下可能有胆汁引流。
研究发现，如果有直径 150 m 的显微通道通畅，则术后胆汁流很可能建立，并且越早进行手术，建立良好胆汁流量的成功率要高得多，比如生后 8 周之前进行，成功率为 90%[2]。
如果手术后黄疸在数周内逐渐消退，提示手术成功。如果不能建立胆汁引流，术后 3 个月或以上总胆红素持续为 2-6mg/dL(34-100mol/L)，应考虑进行肝移植评估[3]。总胆红素6mg/dL(100mol/L)，推荐立即进行肝移植评估。
九Kasai 手术成功了就能一次搞定吗？还需要肝移植吗？很遗憾，大部分不行，还得进行肝移植。
为啥呢？因为即使重建了胆汁引流通道，胆汁淤积缓解，肝内胆管阻塞问题不能消除，很多患者仍会有缓慢进行性肝病，胆汁性肝硬化、门脉高压。
另外肝肠吻合毕竟不是正常的引流通路，肠道内细菌容易导致上行性胆管炎。
所以，基于以上问题，多数胆道闭锁患者最终需要肝移植[3]。
那为啥这个手术还是首选治疗，而不是发现后就进行肝移植呢？
因为过早进行肝移植没有好处，患者年龄和体型更大对移植有利，越大移植长期生存率越高，且随着医学发展，移植治疗技术会更好，对患儿更有利[3]。
使用 Kasai 手术，能延迟手术的时机，给患儿争取时间。并且一小部分患者可能在几年或几十年内都不需要移植，尤其是梗阻部位靠下，早进行该手术的的患儿（60 天内）。
另外， 也不是谁想移植，就一定有肝源的。
十胆道梗阻患儿，预后怎么样？随着医疗技术的发展，尽早发现和 Kasai 手术治疗，必要时肝移植治疗，术后药物维持和护理等，患儿的生存率是越来越高。
如果治疗及时正确，存活到成年没有问题，预测 20 年的生存率能到到 88%[5]。这里不是说只能活 20 年啊，一些资料显示，肝移植后长期存活没问题，并且上条也说了，不进行肝移植的，部分也能长期存活。
十一Kasai 术后孩子需要怎么饮食，补充什么呢？01.肝脏在糖、蛋白、脂肪的代谢上，处于中心地位，如果肝脏有问题，多会出现营养不良问题，需要增加营养摄入（蛋白质、脂肪），让孩子正常生长。
对于术后的婴儿，建议每日热卡的摄入，比正常推荐的高 30%-50%，对于母乳喂养的孩子，可以添加母乳添加剂获取，将母乳的热量从 67 千卡/100ml 提升到 80-85 千卡/100ml；
对于奶粉喂养的孩子，可以使用高热卡的配方奶（正常的是 67 千卡/100ml），比如 80-90 千卡/100ml 以上的，搜索早产儿奶能搜索出很多牌子，选择大牌子的就行了。
对于部分刚术后孩子，脂肪摄入仍有问题，其中长链脂肪酸（LCT）需要胆汁的作用才能消化吸收，而中链脂肪酸（MCT）不需要，可以直接吸收，所以这些孩子可能需要以中链脂肪酸为主的配方粉，比如纽迪希亚的 Monogen 和美赞臣的 Portagen，这两个国内不好买，也可以使用纽太特，这是深度水解奶粉，富含 MCT。
不用这些 MCT 配方粉时，也可以将中链脂肪酸油滴到奶粉中，比如使用纽迪希亚 MCT oil，1ml 提供能量大约在 8.5 千卡，将能量最高配到 100 千卡/100ml，大家自己计算下就行了。该操作时，会提高奶粉的渗透压，可能导致腹泻或吸收不良，具体和医生沟通。
如果孩子胆汁排泄通畅，体重增长良好，不需要以上这些操作。
最后提示，孩子没有需要忌口的食物，都可以吃。
02.肝是合成和分泌胆汁酸的，能促进脂溶性维生素 A、D、E、K 的吸收，当胆汁酸分泌有问题时，这些维生素会缺乏，需要进行补充，这时候，基本都会有些黄疸。
之后等孩子的黄疸消退同时监测这些脂溶性维生素正常的情况下，可以改为正常量补充就行，但还是要定期监测，确保补充量是合适的（不能缺乏也不能中毒）。
刚手术后，孩子仍有黄疸时具体补充量如下：
1. 维生素 A：10 kg – 5000 IU/day，≥10 kg –10,000 IU/day，使用 1 个月后复查，如果开始就缺乏或者有缺乏的症状，也可以按照 25,000 -50,000 IU 每天口服，使用 1-4 周，每周复查一次。
测量血清视黄醇水平（维生素 A），保持在 20g/dL(0.7mol/L)以上，低于该值提示维生素 A 缺乏。
2. 维生素 D：使用 2000- 5000 IU/天（相当于正常量的 5 倍以上），一个月后复查，如果孩子仍然缺乏，每天给予 4000 至 8000 IU。
测量血清 25-OH 维生素 D 水平，当其 30 ng/mL（75nmol/L）时最好，低于 20 ng/mL（50nmol/L）提示维生素 D 缺乏。
3. 维生素 E：使用天然维生素 E（国内能买到）时，按照 17-35mg/(kgd)补充，使用水溶性维生素 E 时（TPGS，下面推荐的药物 DEKAs 里面也是这个剂型)，按照 10-17mg/(kgd)，即 15-25IU/(kgd)。补充 1 个月检查维生素 E 水平。
血清维生素 E（- 生育酚）水平低于 0.5mg/dL(5g/mL 或 11.5mol/L)视为缺乏。另外评估组织维生素水平，可以使用- 生育酚(mg)/总脂质(g)测量，其中总脂质=胆固醇+甘油三酯，如果 1 髓内0.6 mg/g 或者 1 岁后 0.8 mg/g，提示正常。
4. 维生素 K：使用维生素 K1 口服，每日 2-5mg（可以 2mg 开始），1 个月后检查凝血功能（PT，INR），因为维生素 k 主要和凝血有关，凝血正常说明维生素 K 不会少。
根据 PT 和 INR 决定治疗方案，如果 INR1.5 且 ≤1.8，每天口服 5 mg 维生素 K1，2 天后复测，仍高或有出血表现，住院诊治。
以上药物可以单独补充，也可以使用联合补充剂（非处方的，国外药物，美国使用较多），这样孩子们更容易接受，目前用的联合补充剂商品名叫 DEKAs，选择里面的液体款（DEKAs Plus Liquid),也就是下图中的最后一个就行了。

使用 2ml 每天时，补充的维生素 A 能满足上面的需求，维生素 D 基本满足，维生素 E 对于小体重的婴儿是满足的，维生素 K1 的量是 1mg，比推荐的 2mg 要少一些。
在开始给孩子补充时，可以每日再加个日常量的维生素 D 滴剂，同时再补充些维生素 K1 片剂，就能和上面的推荐一致了。但是这里开始直接只使用 DEKAs 也问题不大，尤其是对于黄疸不重的婴儿，自己本身也有摄取这些维生素的能力。
有些资料建议补充维生素 ADEK 满一年，但这个可以灵活使用，根据检测的结果，调整用量，最后可以按照每日正常的需要量补充就行了，或者就改为常见的多种维生素（比如美赞臣的）补充就行了，这种比较好买。
好吧，今天先写到这里，术后的长期用药问题，比如抗生素和利胆药（熊去氧胆酸），之后再写吧。
希望大家看完都用不上，祝孩子们健康！
- 参考文献 -Biliary Atresia.DynaMed.2018. https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T116791.
Robert M. Kliegman.Cholestasis.Nelson Textbook of Pediatrics, Chapter 383,2092-2101.e1
Jessi Erlichman.Biliary atresia.uptodate.2024.
胆道闭锁.BMJ practice.2024.
Glinianaia SV. Long-term survival of children born with congenital anomalies: A systematic review and meta-analysis of population-based studies. PLoS Med. 2020;17(9):e1003356. Published 2020 Sep 28. doi:10.1371/journal.pmed.1003356