知道妈妈有糖尿病，对这个考虑要手术的宝宝放心一半了。
今天讲一个，如果不知道有这个病，通过正常流程也能诊断出来，但是得担惊受怕，费些力气；而知道这个病，就能轻松诊断的故事。
主要是给新生儿科医生提个醒，哈哈，大家看吧。
一先说正常诊断版本的：妈妈有糖尿病，整个孕期都小心翼翼的，等到宝宝出生，是个大胖娃娃，全家都在喜悦之中。
可是孩子没有像大多数宝宝一样在24小时内排出胎便，又非常让爸妈焦虑。好在孩子状态很好，没有其他表现，医生说可以再观察1天，家长稍放心。
可是之后孩子又出现了腹胀、吃不进去奶、呕吐黄绿水（胆汁）表现，更是吓人。
立即进行腹部X线检查，发现孩子全肠管积气扩张明显（下面左图），有气液平（下面右图红色箭头处），盆腔内无气体（下面右图黑色箭头）。
图片来自参考文献[1]
上面右图红色箭头是气液平表现，黑色是肠道里的气体，是吞下去的，白色是液体平面。下面全是白色，提示没有气体，表示这个部位气体进不去，其上有梗阻。
医生看完片子，告诉家长要进一步检查，必要时可能会手术治疗，家长吓坏了，但也是完全配合，积极处理。
看片子提示整个肠道除了盆腔乙状结肠没有充气（上面右图黑箭头白色地方），其余都有气体，可能是梗阻部位比较靠下，比如降结肠和乙状结肠，具体解剖位置如下图所示。
但是这个也不能完全确定，因为在小肠梗阻时，如果是麻痹性的，也会出现结肠的充气扩张，如下图左侧所示，所以也不能除外是在高的位置梗阻。机械性的小肠梗阻时，是梗阻以下部位都没有气体，如下图右侧所示。
图片来自参考文献[3]
上图左侧是麻痹性肠梗阻，可见全肠道扩张，有气液平，上图右侧是机械性肠梗阻，可见多个气液平，梗阻部位之下都是白色的，提示没有气体。
结合腹部X线检查和孩子有呕吐胆汁、腹胀越来越明显表现，肠梗阻诊断是明确的。那什么原因导致的呢？
和孩子胎粪排除延迟相关的原因有巨结肠、胎粪性便秘、胎粪性肠梗阻、肠闭锁，需要进一步明确。
目前通过直肠指诊（就是把手指头从肛门伸进去检查）没有大便或气体会喷出的表现，所以不太像巨结肠，但不能排除，可以通过灌肠造影检查+直肠活检明确。
巨结肠是因为部分结肠没有神经节分布，导致大便在结肠下不去，把结肠撑大了，如下图所示。
胎粪性便秘（也称为胎粪栓塞）时，大便在乙状结肠或者直肠堆积，所以进行直肠指诊能触摸到胎粪并带出一些，但是这个没有触及，基本可以排除。
肠闭锁就是肠管内有膜或者连接处不是管道而是一个纤维索带，可以通过上消化道造影和下消化道造影明确梗阻部位。
胎粪性肠梗阻是胎粪在回肠处堆积，下面的结肠没有粪便，是细小的，也能通过下消化道造影检查。
结合这个孩子的表现，还是远端梗阻的可能性大，所以，可以优先进行下消化道造影，也就是灌肠造影检查（从肛门打入造影剂，在x线下观察），如果造影剂不能向上通过，哪里不通就提示哪里有问题，比如结肠闭锁问题，如果闭锁要进行手术检查。
同时孩子的腹胀是进展的，需要快速决定原因和治疗，因为如果长时间肠道扩张，可能导致穿孔破裂，那就需要紧急手术了。
下图是灌肠造影检查结果，造影剂向上挺顺利的，能看到左侧结肠窄小，横结肠、升结肠有扩张。
图片来自参考文献[1]
出现这个结果，那肠闭锁可以排除，胎粪性便秘排除，胎粪性肠梗阻虽然也有结肠的窄小，却是全结肠的窄小，因为大便在回肠内，没有进入结肠，比如下图右侧表现，所以也可以基本排除。
图片来自参考文献[4]
但是开始以为不太像的巨结肠，通过这个片子排除不了，还得通过直肠活检明确，但是这个不是急的事情，因为灌肠后，孩子大便排出来了，并且腹胀有减轻，这会可以查查资料看看是否有其他问题了。
将小结肠，左侧，糖尿病母亲新生儿输入搜索框，能出来一个让你激动的疾病，新生儿小左结肠综合征（Neonatal Small Left Colon Syndrome，NSLCS）。
二什么是新生儿小左结肠综合征？这是一个不算常见的疾病，之前归类于胎粪栓塞综合征（meconium plug syndrome）内，在1974年被Davis医生命名。
目前该病因还不清楚，但是和妈妈妊娠期糖尿病高度相关，50%的该疾病患儿妈妈有妊娠期糖尿病，还有一些和妊娠期高血压（子痫）相关。
为什么出现这个问题？考虑可能是：
孕妇妊娠期糖尿病会导致新生儿低血糖，导致胰高血糖素释放，胰高血糖素放会降低左结肠的运动能力。
新生儿低血糖症还会刺激交感神经和副交感神经。副交感神经刺激导致其分布区域的运动性增强，并在脾弯处（也就是横结肠和降结肠结合处）终止，所以后面的结肠，也就是左侧结肠运动力不会增强，而交感神经刺激导致运动性减弱。
有时，妊娠期高血压（子痫）也会通过相同的机制，导致出现小左结肠综合征。
该疾病典型表现就是孩子在生后24小时内未排胎粪，有腹胀、呕吐表现，少数婴儿在出生后24-36小时内肠管进行性扩张导致肠穿孔，通常在盲肠处。
影像学特点是在横结肠和降结肠结合处（脾屈：脾脏部位左右），突然开始出现结肠的缩窄。
图片来自参考文献[1]
治疗上，在没有肠穿孔的情况下，通过灌肠造影，既能诊断，又能治疗。将胎便排出来，基本就能正常了，不需要外科治疗。
看，上面这个孩子的特点，是不是都挺符合的？
目前这个宝宝大部分都符合，也没有腹胀问题了，那就可以先不用进行直肠活检了（正规的诊疗中，是建议行直肠活检，明确是否有巨结肠问题，这样更放心），可以等等看孩子的排便表现，如果排便完全正常，没有腹胀、呕吐问题，那就提示不是巨结肠，就是这个问题。
确实，经过这次灌肠造影处理后，孩子没有继续腹胀，排便正常，没有其他问题了。
好了，这次正常的诊疗结束，结果很好，就是整个过程中，医生、家长压力都大。
三如果之前知道该病呢？诊疗过程也不会改变，但是有目的的检查，会更快捷，能避免检查慢导致的其继续发展出现肠穿孔等严重问题，避免手术。同时也能让家长的压力减轻很多。
我们知道病史中有妈妈糖尿病，然后整个病情发展和该病一致，腹平片提示肠梗阻，那就考虑有小左结肠综合征。
立即进行灌肠造影，既诊断、又治疗，如果出现了明显的该病特征，那基本就不用太担心，可以考虑该疾病了。
之后等下孩子之后排便表现，观察2周没问题，那就基本排除巨结肠了，就不用管啦。当然这里进行直肠活检，明确排除巨结肠更安全。
哈哈，本文主要是给新生儿医生提个醒，大家在临床中观察下这个问题，遇到后有底，并且也能发个很好的个案分析文章，可以投外文的哦。
- 参考文献 -[1].Neonatal Small Left Colon Syndrome.Ahmed H. Al-Salem.Atlas of Pediatric Surgery.2020.
[2].Small Left Colon Syndrome.Ahmed H. Al-Salem.An Illustrated Guide to Pediatric Surgery.2014.
[3].李欣.轻松学习儿科影像诊断.人民军医出版社.
[4].Kelly E. Wood.Meconium Ileus in a Neonate with Cystic Fibrosis.N Engl J Med 2018; 378:1142
[5].邵肖梅.实用新生儿学.人民卫生出版社.第5版.
