【医案医话】中西医结合治疗结缔组织病相关性肺病1例
结缔组织病（CTD）是一种全身性自身免疫性疾病，病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织、因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官，包括呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质，且部分患者呼吸道表现为首发症状。其中1/4以上的结缔组织病患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）。而CTD相关的ILD发病率和病死率较高[1]，也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。近日，我院诊治1例结缔组织病相关性肺疾病患者，经中西医系统治疗后临床效果良好，现报告如下。一病历摘要
患者，女，53岁，2016年6月1号初诊。反复咳嗽，胸闷憋喘8个月，加重2周。患者8个月前因咳嗽、憋喘先后两次就诊于当地医院，于2015年10月23日行胸部CT示：（1）双肺间质性炎症；（2）双肺胸膜增厚；（3）左侧胸腔少量积液。诊断为“肺纤维化”，给予平喘化痰、抗感染、抗炎等对症治疗，好转后出院。出院后服用强的松（30 mg/次，1次/d），每45 d减4 mg，服用5个月后停药。2016年再次出现胸闷憋喘加重，于2016年4月13日复查CT示:双肺感染，双肺间质性纤维化，并开始服用吡非尼酮（100 mg/次，3次/d），每周逐渐加量，第5周，500 mg/次，3次/d，后因身体不适，减为300 mg/次，3次/d。2周前患者无明显诱因出现咳嗽、胸闷憋喘加重，现症见：咳嗽、咳痰，色白，量多，不易咯出，胸闷憋喘，活动受限，闻及刺激性气味后加重，咽干、咽痒，偶口干，反酸烧心，无心慌，无头痛，纳眠可，二便调。憋喘貌，面色苍白，舌红，苔厚腻略黄，边有齿痕，脉沉滑。无药物及食物过敏史。查体：双肺呼吸音粗，双肺可闻及爆裂音。血常规无异常，血沉34 mm/h，抗核抗体测定（ANA）定量1：320（+）胞浆型。西医诊断：（1）结缔组织病相关性肺疾病；（2）结缔组织病待查。中医诊断：肺痿（虚热证）。给予丹参川芎嗪注射液活血化瘀，多索茶碱葡萄糖注射液解痉平喘，注射用盐酸氨溴索化痰止咳，硫酸依替米星注射液、氨曲南、哌拉西林/他唑巴坦抗感染，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎，注射用环磷酰胺抑制免疫，吡非尼酮保护肺组织。中药治以补肺生津为原则，方予四君子汤合沙参麦冬汤加减。处方：党参18 g，黄芪21 g，炒白术15 g，茯苓15 g，石斛15 g，北沙参18 g，麦冬18 g，射干12 g，诃子15 g，乌梅15 g，枇杷叶15 g，浙贝母15 g，川贝母6 g，甘草6 g，黄芩12 g，黄连6 g，半夏9 g。7剂，水煎服，1剂/d，分早晚温服。
2016年6月7日，患者咳嗽、咳痰，易咳出，胸闷憋喘缓解，咽痒，偶反酸烧心，纳眠差，二便调。舌红，苔厚腻，脉沉滑。中药上方去射干、诃子、乌梅、半夏、黄连，加用栀子12 g，款冬花15 g，紫菀15 g，炒麦芽15 g。7剂，水煎服，1剂/d，分早晚温服。
2016年6月15日，患者咳嗽明显减轻，憋喘缓解，无咽痒，无口干，无反酸烧心，纳眠可，二便调。舌脉同前。前方加用金银花20 g，连翘15 g，丹参18 g。7剂，水煎服，1剂/d，分早晚温服。嘱规律生活，休息静养。
患者经中西医治疗后症状明显缓解，2016年6月26日复查胸部CT示:符合双肺间质性肺炎表现，好转后出院。
二讨 论
结缔组织相关性间质性肺病在治疗上具有差异化治疗的新进展，而目前确认CTD-ILD的病情进展主要依靠高分辨率CT。对于无症状、肺功能正常，CT显示散在分布的少量纤维化的患者推荐使用定期观察症状和检测肺功能；对于慢性进展、伴有肺功能受损的患者，如病理表现为NSIP的患者建议使用泼尼松联合硫唑嘌呤或环磷酰胺；表现为UIP则推荐使用泼尼松和免疫抑制剂，如果效果不佳，可以考虑使用目前唯一获批的抗纤维化药物吡非尼酮。对于出现急性浸润性肺损伤则推荐使用大剂量激素冲击治疗。吡非尼酮是近年来国外研究较多的一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物,对肺、肾、心脏、肝脏等器官纤维化均有很好的治疗作用[2]，但是由于其价格昂贵未能大范围应用，属于“孤儿药”[3]。此患者使用甲泼尼龙、环磷酰胺、吡非尼酮三联药物进行治疗，症状缓解，效果较好。
孙思邈《千金药方肺痿门》认为：“肺痿虽有寒热之分，从而无实热之例”，故该病证属虚热证，该患者反复发作8个月，痰热久嗽，热灼津伤，以致热壅上焦，消灼肺津，变生涎沫，肺燥阴竭，肺失濡养，日渐枯萎，治应清热生津，以润其枯。本病总属肺虚，久延伤气，治疗时应时刻保护津液，重视调理脾肾，脾胃为后天之本，肺金之母，培土有助于生金，当以党参、黄芪、白术、甘草健脾益肺，配以石斛、北沙参、麦冬、诃子、乌梅滋阴益肺，养阴生津；虚热证易于火逆上气，常伴咳逆喘息，故用黄芩、黄连、栀子清虚热，益肺气；加用枇杷叶、浙贝母、川贝母、款冬花、紫菀等清热化痰平喘药以化痰止咳，下气降逆；肺痿须缓而图之，生胃津，润肺燥，故以半夏、麦芽顾护脾胃；病变后期，肺叶痿弱不用，故应加用丹参活血化瘀，配以金银花、连翘清热解毒散结。药理学研究证实，丹参、当归、川芎、黄芪等中药具有抗纤维化作用[4]。使用中药联合西药治疗间质性肺病可进一步提高治疗效果，有效地控制病情。
参考文献
[1] 李光.结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展[J].中国医药导报，2007，12(4)：15-16.
[2] 李丽,阳惠湘.吡非尼酮抗肝纤维化机制[J].国际病理科学与临床杂志，2010，12(8)：257-263.
[3] 陈淼，冯文化.国内外孤儿药研发现状[J].中国新药杂志，2014，23(7)：764-768.
[4] 刘笑静，何周华，罗晓风，等.中医辨证结合西药治疗结缔组织疾病相关间质性肺疾病临床观察[J].上海中医药杂志，2011，45(9)：38-40.
（收稿日期：2016-12-23 编辑：蒋凯彪）
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引用本文献标准格式：
朱紧超，尉海霞，张兴彩.中西医结合治疗结缔组织病相关性肺病1例[J].,2018,24(3)：119-120
作者：朱紧超，尉海霞，张兴彩
改编自：中西医结合治疗结缔组织病相关性肺病1例
文字编辑：蒋凯彪
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