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指甲像汤匙一样凹进去,如何通过有趣的试验,快速识别这是什么问题?

指甲像汤匙一样凹进去,如何通过有趣的试验,快速识别这是什么问题?

指甲是覆盖在指端伸侧的坚硬角质,疾病、营养、环境、职业或生活习惯等因素都可能影响儿童指甲的形态和生长速度。
一些家长有时可能会意外地发现,孩子的指甲中心凹陷或变平、周围隆起如匙状,这种情况称为匙状甲(Koilonychia or spoon nail)。
那么,匙状甲是怎么回事呢?如何通过有趣的试验,快速识别是不是匙状甲呢?匙状甲该如何处理呢?
目 录多发口腔异常伴匙状甲的女孩,真相如何?
匙状甲是怎么形成的?
匙状甲与哪些疾病有关?
匙状甲有哪些表现?
匙状甲该如何处理?
一多发口腔异常伴匙状甲的女孩,真相如何?我们先来看一则案例[1]。这是一个因门牙区疼痛 1 周于牙科就诊的 16 岁女孩。既往女孩无慢性病史或家族史,平时月经规律,无月经过多史,但近期消化不良和全身乏力。
医生查体发现,女孩的生命体征稳定,无明显出血点、皮疹或淋巴结肿大。睑黏膜苍白。口腔内检查可见多发龋齿,双侧颊黏膜呈淡黄色,但无压痛。嘴唇、舌侧缘有色素沉着,舌背丝状乳头缺失。
颊黏膜呈淡黄色,舌背丝状乳头缺失和嘴唇色素沉着(口角炎)[1]
此外,女孩的指甲和趾甲均有匙状甲,颜色苍白。
指/趾甲匙状甲,颜色苍白[1]
血液检查显示女孩有严重小细胞低色素性贫血,血清铁、铁蛋白水平明显降低,叶酸水平正常。
根据女孩的典型表现和抽血结果,医生最终考虑缺铁性贫血。女孩通过输血、摄入富含铁质的饮食,并口服铁补充剂、维生素治疗,2 周后其贫血有所缓解。
二匙状甲是怎么形成的?匙状甲又称为反甲,是指甲或趾甲中心横向或纵向凹陷、两侧隆起,外观呈匙状畸形。这种甲营养不良可见于新生儿、儿童和成人。
目前匙状甲尚缺乏大规模的流行病学研究数据。早期一项面向低收入家庭的研究显示,400 名 9~13 月龄的婴儿中有 22 名(5.5%)出现匙状甲[2]。
匙状甲的形成原因尚未明确,可能源于指端血供不良、局部皮肤炎症、毛细血管「分流」、内分泌疾病和/或营养缺乏,甲下结缔组织中断或破坏,进而导致远端基质相对凹陷和甲板异常生长。
另一方面,当甲床发生过度角化,甲中心区域远端基质承压也可能在匙状甲的发病过程中扮演一定角色[3-6]。

匙状甲的形成原因[3]

三匙状甲与哪些疾病有关?匙状甲的原因是多种多样的,大致可分为遗传性(先天性)、后天获得性和特发性原因。
匙状甲可能是体内铁储备异常的典型表现之一。在缺铁患者中,匙状甲的发生率为 5.4%,有研究称缺铁是儿童匙状甲最常见的原因,但这类患儿不一定已经出现缺铁性贫血。营养不良、寄生虫、乳糜泻、胃肠道出血和肿瘤等疾病是引起儿童缺铁的常见原因。
尽管指/趾甲的含铁水平可随着口服补铁剂的增加而增加,缺铁严重程度似乎与匙状甲的发生无关。儿童匙状甲也可能在血液中铁代谢指标异常之前出现[3,7]。

与缺铁性贫血有关的匙状甲[7]

Plummer-Vinson 综合征又称为缺铁性吞咽困难,是以缺铁性贫血、吞咽困难和食管蹼三联征为主要表现。因此不难想象,Plummer-Vinson 综合征也可能与匙状甲有关,但这种综合征在儿童中很少见。
匙状甲也可能与炎症性皮肤病(如扁平苔藓或银屑病)、甲真菌病、内分泌紊乱(甲退或甲亢、糖尿病)、创伤、血管病(雷诺病)、肌肉骨骼疾病、自身免疫性疾病(斑秃、系统性红斑狼疮)、职业性因素(接触石油产品)、地理性因素(高原地区)、遗传性疾病(血色病)、其他营养缺乏等有关[6-7]。
与银屑病(左)、扁平苔藓(右)有关的匙状甲[3]
新生儿匙状甲常是特发性的,一些新生儿在出生时就可见匙状甲。法国一项研究显示,生后数日的健康新生儿中,高达 32.7% 有匙状甲。这被视为一种正常变异,通常位于踇趾甲[5,8],这种不需要处理。

新生儿匙状甲: 正常变异[8]

值得一提的是,新生儿匙状甲亦可能与家族性匙状甲有关。家族性匙状甲是一种常染色体显性遗传病,可能在出生时或出生后数年出现[9]。

一个 11 岁男孩的家族性匙状甲,其孪生兄弟和 2 个表哥都有匙状甲[9],这种不是疾病相关的,不需要处理。

四匙状甲有哪些表现?根据上述不同的病因,儿童匙状甲的发病可能存在很大差异,即匙状甲可能发生于出生时,也可能是生后数年才发病。
从甲板侧面看,可以更清楚地观察到匙状甲,这是一种甲中心凹陷、两侧隆起的匙状形态。实际上,“冰冻三尺,非一日之寒”,匙状甲通常不是短时间内形成的。
随着甲板曲度改变,指/趾甲可能从一开始呈宽大而扁平的扁平甲逐渐进展为匙状外观,从单一或部分指/趾甲逐渐累及全部指/趾甲。匙状甲的畸形外观可以长期保持不变,也可以随着时间的推移而加重。
匙状甲的前面观和侧面观[5]
匙状甲通常是经视诊进行临床诊断。然而,单纯目测观察可能会遗漏早期隐匿、轻微的匙状甲。因此,独具慧眼的学者发明了“水滴试验”(Water drop test),该试验有利于鉴别匙状甲与其他甲病。
在“水滴试验”中,使用 1 ml 注射器或其他器具将几滴水滴落在甲板上。对于正常或向外凸出的指/趾甲,理论上液体将迅速从甲板上流落,出现匙状甲的指/趾甲的凹陷处可见水滴停留[10]。
查体时容易遗漏的轻微拇指匙状甲(左),“水滴试验”后甲凹陷处可见水滴停留[10]
然而值得注意的是,由于指/趾甲具有高度亲水性,如同下雨时水滴容易附着在垂直放置的玻璃窗上,“水滴试验”阳性似乎很难解释这是因为水滴的粘着性还是甲板凹陷所致,因而该试验可能造成假阳性[11]。
光滑的正常指甲,“水滴试验”结果呈假阳性[11]
因此,“珠子停留试验”(Bead retention test)应运而生。这一试验是以小珠子取代水滴。将患者的手置于坚硬、平坦和静止的桌面上,有助于避免手指细颤引起小珠子滑落。当珠子停留在甲板上而不易滑落时,可明确为匙状甲[11]。

“珠子停留试验”[11]
五匙状甲该如何处理?目前针对匙状甲本身缺乏防治措施,由于这是一种良性病变,因此可选择观察处理。值得注意的是,随着指骨成熟和甲板变得厚硬,新生儿与生俱来的匙状甲可能在 9 岁后自发消失[5]。
然而应认识到,匙状甲可能是发现皮肤病或全身疾病的重要线索。因此,针对匙状甲更重要的处理策略是尽可能发现潜在病因并予以相应治疗,这些原因通常是可逆的,例如治疗缺铁性贫血、银屑病或真菌感染。
特发性或家族性匙状甲缺乏有效干预措施。
同样的,病因治疗后匙状甲也可能具有可逆性,匙状甲恢复正常的速度通常取决于病因。例如,增加铁摄入量 4~6 个月内,指甲可能恢复正常,但应注意趾甲的生长速度比指甲慢得多,可能需要 1 年半的时间才能恢复[3,6]。
总 结综上所述,匙状甲又称为反甲,是一种可见于新生儿、儿童和成人的常见甲营养不良或畸形。匙状甲可能是发现皮肤病或全身疾病的重要线索,缺铁或缺铁性贫血引起的儿童匙状甲值得关注,亦应认识特发性或家族性的新生儿匙状甲。
匙状甲通常需要逐渐发展的过程,目测观察容易遗漏早期轻微、隐匿的匙状甲,而 “水滴试验”和“珠子停留试验”有利于快速、准确识别匙状甲。匙状甲的处理策略重在发现和治疗病因,对因治疗后匙状甲通常具有可逆性,预后良好。
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