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孩子身上这种红斑,是怎么回事?开始还真不好诊断。

孩子身上这种红斑,是怎么回事?开始还真不好诊断。

本文主要给医生们看的,当出现多形红斑时,如果是典型的,大家都能诊断,但是在前期,还真的好好鉴别下。
多形红斑(Erythema multiforme)是一种具有自限性的免疫介导性皮肤反应,其确切发病率不详,大约为0.01%-1%。
多形红斑常发生于20-40岁的成年人中,女性多发,但儿童多形红斑更常见于男孩(57%)[1]。

多形红斑的名字来源于这种皮肤病具有多种不同形态的皮肤黏膜表现。此外,其病因也复杂多样,感染是儿童多形红斑最常见的原因,其次为药物过敏。
目 录四肢和臀部多形红斑的3岁女孩
口唇黏膜、手足水泡伴靶形红斑的6岁男孩
多形红斑的“多形”皮疹表现
多形红斑的多样病因
多形红斑的防治措施

四肢和臀部多形红斑的
3岁女孩

这是2020年Guo W等在BMJ杂志中报道的一例四肢和臀部皮疹的3岁女孩[2]。就诊前2周,女孩开始出现轻度干咳、全身不适感、间歇低热(37.3℃左右),但未服用任何药物。

3天前女孩的手部开始出现水肿和瘙痒,随后出现多发半球形的斑丘疹,迅速向上进展扩散至双肘部。2天来女孩还有持续性发热(38.1℃)。

3岁女孩的手部和前臂多发红色斑丘疹[2]

女孩的下肢和臀部也有多发红色丘疹,臀部和脚踝还有散发水泡。上唇和下唇亦可看到一些水泡伴结痂。

女孩的下肢和臀部多发红丘疹、散发水泡[2]

经过抽血查白细胞(包括淋巴细胞和中性粒细胞)计数、C反应蛋白水平、血沉和肝功能均在正常范围内。水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒检测阴性,但肺炎支原体IgM阳性。

发疹第4天,医生给女孩局部外用糖皮质激素治疗皮疹。

发疹第5天,女孩开始口服阿奇霉素治疗肺炎支原体感染。

发疹第7天,上述皮损进展为同心圆样的靶形红斑。

因此女孩被诊断为多形红斑。

女孩臀部如同心圆样的靶形红斑[2]

由于局部外用糖皮质激素后女孩的四肢仍有水肿、皮疹增多和持续发热,发疹第7天女孩改为口服糖皮质激素(泼尼松),疗程6天。2周后,女孩的症状完全消失。


口唇黏膜、手足水泡
伴靶形红斑的6岁男孩

这是Chan LY等撰文报道的一例全身皮肤黏膜多发水泡的6岁男孩[3]。

2天来男孩的口唇黏膜、手掌和足底出现水泡性病变,右手腕可见一处靶形红斑。

6岁男孩的口唇黏膜、手掌水泡,右手腕靶形红斑[3]

男孩的这些特征符合唇疱疹(单纯疱疹病毒感染所致)继发的多形红斑。口服阿昔洛韦后男孩的皮损消失。

然而,病变在10周后复发。

多形红斑的
“多形”皮疹表现

儿童时期中几乎任何年龄均可出现多形红斑,平均发病年龄为5.6岁,婴儿期发病的比例约为3.2%[1]。

发疹之前,多形红斑可先表现为畏寒、发热、头痛、关节痛、肌痛等前驱症状。由于家长对多形红斑缺乏认识,多在出疹且皮疹持续5.2天(0-21天)左右才带儿童就诊[4]。

发疹时,儿童皮肤常先出现0.5-1 cm的圆形或类圆形水肿性红斑、丘疹、斑丘疹,边界清晰,并逐渐向外周扩大。皮疹以上肢最为常见(80%,近手部多见),其次为下肢(70%)、躯干(56.7%)和面部(23.3%)[4]。

儿童手部多形红斑[5]

随后这些皮损的颜色由鲜红色变得暗红,中央呈青紫色或紫癜样改变,严重时可出现水泡,其外观如同心圆或虹膜样,因此称为靶形红斑或虹膜状红斑。

典型靶形红斑的皮损外观为直径<3 cm、边界清晰,至少有3个同心圆,即仔细观察可发现中心圆盘外围有2个同心环,其中一圆环明显水肿,比中心圆盘显得更为苍白[4-5]。

这些红斑、丘疹也可能继续进展而出现水泡、大疱或血疱。根据有无黏膜受累,多形红斑可分为轻型和重型。其中最常见的黏膜病变是口腔黏膜(40.1%)水泡,其他包括生殖器黏膜、眼结膜溃疡或大疱[1,4]。

多形红斑也可能呈现出一些不典型的皮疹形态,因此容易被误诊为其他皮肤病。同一原因引起不同个体出现的多形红斑也可能是多种形态的皮疹。

以往有些学者认为,以胸部靶形红斑、水泡、大疱和多部位黏膜病变、病情危重且发展迅速、多系统损害为主要表现的Stevens-Johnson综合征是一种重症型多形红斑。

但根据Bastuji Garin等学者提出的新分类法[4],Stevens-Johnson综合征已经另起炉灶,与多形红斑各自成为一种“独立门派”。

儿童Stevens-Johnson综合征:皮肤黏膜受累,胸部泛发性水泡[5]

多形红斑正是根据上述皮肤黏膜中的典型皮疹(靶形红斑)进行临床诊断的,但对于不典型的皮损,可能需要活检明确诊断。


多形红斑的多样病因

感染是儿童多形红斑最常见(48.1%)的原因。

如上述两则案例所示,儿童多形红斑的主要病原体包括单纯疱疹病毒(17.9%)和肺炎支原体(15.7%)感染[5],其他感染原因还包括EB病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、A组链球菌、腺病毒、肺炎衣原体等[1]。

唇疱疹儿童的典型肢端多形红斑[5]

肺炎支原体是儿童肺炎的常见致病菌,肺炎支原体肺炎的儿童也可出现多形红斑。然而,儿童感染肺炎支原体后,在无肺炎表现的情况下可直接出现多形红斑,如上述3岁女孩的案例。

24.1%的儿童多形红斑是由药物引起的过敏反应。其中75%的病例是由抗生素(青霉素、头孢菌素、磺胺类、红霉素、四环素)引起,其他药物包括抗惊厥药、非甾体类抗炎药等[1]。

值得注意的是,多形红斑还可能是川崎病或不完全性川崎病的首发表现[6]。

一例不完全性川崎病的4岁男孩:发热第2天出现的肢体(包括手掌)多发对称分布的红斑[6]

一例不完全性川崎病的4岁男孩:图A、B、C分别为发热第4天、第5天、第7天的下肢靶形红斑[6]

儿童多形红斑还可能与接种疫苗(婴儿多见)、食物过敏、自身免疫病、物理刺激(寒冷、日晒、接触放射线)、淋巴瘤等因素有关。


多形红斑的防治措施

儿童多形红斑的预防措施包括避免阳光、压力、疲劳等诱发因素,增强体质以预防感染,不要自行使用可能导致过敏的抗生素或止痛药。

儿童轻度多形红斑,往往具有自限性,通常只需要支持性护理。对于单纯疱疹病毒感染引起的儿童多形红斑,更重要的是针对病毒感染本身使用抗病毒药物进行治疗。

对于难以自愈的肺炎支原体感染引起的儿童多形红斑,可考虑口服大环内酯类(阿奇霉素或红霉素),并辅以抗组胺药止痒或抗过敏、局部抗生素药膏防治皮损破溃后感染。口服糖皮质激素治疗存在争议,但重症多形红斑的儿童可系统使用糖皮质激素和/或静脉注射免疫球蛋白。

儿童多形红斑很少遗留远期并发症,但可能复发。与普通人群相比,儿童复发性多形红斑的中位年龄为9岁,以男孩和重型为主,因此更可能需要住院,儿童也更容易接受皮肤活检。单纯疱疹病毒感染引起的儿童多形红斑更易复发[1,7]。

综上所述,儿童多形红斑是一种以靶形红斑或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴有黏膜病变。

由于儿童多形红斑并不很常见,加上这种疾病凭借“多形性”特征而出现许多不常见的皮疹类型,临床医生和家长可能不太容易辨别。

单纯疱疹病毒和肺炎支原体等感染因素是儿童多形红斑最常见的原因,因此尽管儿童多形红斑常具有自限性,针对这些感染使用抗生素或抗病毒治疗可能是处理的关键,但应注意排查儿童是否存在药物过敏导致的多形红斑。

- 参考文献 -[1] Zoghaib S, Kechichian E, Souaid K, Soutou B, Helou J, Tomb R. Triggers, clinical manifestations, and management of pediatric erythema multiforme: A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2019 Sep;81(3):813-822. doi: 10.1016/j.jaad.2019.02.057. Epub 2019 Jul 19. PMID: 31331726.
[2]Guo W, Qian G. Maculopapular eruptions and vesicles on the limbs and buttocks. BMJ. 2020 Dec 2;371:m4349. doi: 10.1136/bmj.m4349. PMID: 33268338.
[3]Chan L Y , Tang W Y , Leung C Y , et al. Recurrent erythema multiforme in a child.[J]. Hong Kong medical journal, 2000:6(3):331.
[4]Siedner-Weintraub Y, Gross I, David A, Reif S, Molho-Pessach V. Paediatric Erythema Multiforme: Epidemiological, Clinical and Laboratory Characteristics. Acta Derm Venereol. 2017 Apr 6;97(4):489-492. doi: 10.2340/00015555-2569. PMID: 27868144.
[5]Laut-Labrze C, Lamireau T, Chawki D, Maleville J, Ta?eb A. Diagnosis, classification, and management of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome. Arch Dis Child. 2000 Oct;83(4):347-52. doi: 10.1136/adc.83.4.347. PMID: 10999875; PMCID: PMC1718505.
[6]Vierucci F, Tuoni C, Moscuzza F, Saggese G, Consolini R. Erythema multiforme as first sign of incomplete Kawasaki disease. Ital J Pediatr. 2013 Feb 13;39:11. doi: 10.1186/1824-7288-39-11. PMID: 23406772; PMCID: PMC3632492.
[7]Heinze A, Tollefson M, Holland KE, Chiu YE. Characteristics of pediatric recurrent erythema multiforme. Pediatr Dermatol. 2018 Jan;35(1):97-103. doi: 10.1111/pde.13357. Epub 2017 Dec 12. PMID: 29231254.

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