孩子总是点头，一查背后的原因竟然这么复杂
最近看诊时，遇到一位宝宝在看远处时，出现慢慢点头的表现，看近处物品时，就没有点头的问题。孩子点头时，意识状态是清晰的，孩子发育正常。
孩子目前 10 个月，生后 3 个月发现有内斜视问题，最近 1 个月发现了点头表现，近 20 天刚进行了内斜视手术，斜视纠正（鼓膜映光点正常），但现在还有歪着头看物体表现，孩子 1 个月前摔过头，目前还有左侧斜颈问题。
那孩子现在点头是什么问题呢？我不能明确，查查资料，还真有类似的病例。
P.S.现在该患者病情还不能明确，但大概率没有严重病变，想明确要继续检查。
今天简单说说。
目 录怎么考虑这位孩子的点头问题呢？
点头痉挛（Spasmus nutans）是什么？
和斜视有关的点头病例
什么是点头娃娃综合征？
是先天性眼球震颤吗？
一怎么考虑这位孩子的点头问题呢？孩子有点头的表现，要排除是否有癫痫问题，就诊孩子有这种点头的表现时，意识完全正常，点头动作非常容易出现和自行停止，和癫痫差别较大，也不是婴儿痉挛征的表现，先不考虑这个问题。
同时孩子的点头和视物相关，所以，我们重点去查下有斜视、点头这些症状的疾病，然后看是否有相关疾病或者病例报道。
那摔头和这个问题相关吗？虽然时间上有巧合，但是基于之前的认知二者没有相关性，暂时放到后面研究该问题。
好的，那开始检索文献。
将斜视（Strabismus）和点头（head nodding）输入 Pubmed 中，能发现有相关的疾病，分别有点头痉挛（Spasmus nutans），和斜视有关的点头病例，还能搜索出要鉴别点头娃娃综合征等疾病，那下面说说这些疾病那个最像吧。
二点头痉挛（Spasmus nutans）是什么？点头痉挛是一种儿科疾病，由眼震、点头（摇头）和斜颈三联征构成，这里面眼球震颤是核心，点头常出现，斜颈可能不出现。
该问题发病年龄通常为 6-12 个月。眼球震颤主要特征是不共轭性，就是两侧眼睛不对称、不同步，各震各的，通常是水平震颤，然后多为间歇性，突然发作 5-30 秒[1]。
在眼球震颤时，会出现点头或者摇头等表现，这是一种抑制眼震的补偿性动作，能让孩子看清楚物品，具体表现如下图所示。
图片来自参考文献[2]
斜颈是一种代偿体位，60% 的患儿中可见斜视，屈光参差、散光更加常见。
头部运动和眼震速度与方向均不一致，在仰卧、闭眼、睡眠时消失，当注视某事物时可以相互抵消或者触发[3]。
出现点头性痉挛的病理基础为眼运动环路成熟延迟伴延迟时间延长，可能涉及眼扫视系统[1]。该疾病是良性疾病，多持续数月到数年，到 3-6 岁时就没有点头表现了，但是斜视、轻微眼震可能会持续存在。
咱们本例的孩子，目前没有眼震的表现，只有斜视、点头、左侧斜颈的问题，那能排除这个问题吗？还不能完全排除，因为一般情况下，孩子就是先出现点头，之后 2-6 周再出现眼震的表现的，再继续观察孩子表现吧。
如果出现不共轭性的眼震，会考虑该问题，并且要进行详细的眼科检查和神经系统检查，排除视网膜病变，视神经和视交叉胶质瘤、颅内肿瘤等问题。检查包括眼底检查、眼震电图、视觉诱发电位、视频脑电图、头颅影像学检查等。
但是通过目前表现，感觉孩子和这个疾病不太像，而是和下面的斜视相关的点头更像。
三和斜视有关的点头病例有一些病例，是孩子以斜视为主，因为代偿斜视而出现点头或者摇头表现，和就诊孩子比较像。
最早的病历是 1990 年[4]Rubin 医生描述的，描述了一个 7 个月大的婴儿，从生后出现间断的内斜视和点头表现，孩子神经系统正常，没有眼球震颤。
这个孩子点头表现仅在眼睛直视物体时才会出现，当孩子有斜视时，或者一只眼睛被遮盖后，就会消失。
点头保持在 80 次/分钟 (1.3 Hz) 的频率，幅度大约在 30。到孩子 27 月龄时，孩子间断性内斜视消失了，点头也减少了很多。孩子神经系统查体一直是正常的，没有进行核磁等检查。
作者推断孩子点头是因为斜视的代偿，想通过点头促进眼睛对齐。
之后， Khan[5]和Michael C. Brodsky[6]医生又陆续报道了类似的 4 例病例，这几个病例中，有的孩子有轻微的眼震，但不是点头痉挛中那种非共轭表现，都是非常轻微的眼震，如下面视频；或者孩子在处于斜视位置时，没有点头，只有眼球震颤，直视时才有点头动作。
视频来自参考文献[4]
以上这些，说明斜视是点头的原因，眼震不是点头的原因，点头为了保证眼睛对齐。另外，这些孩子的点头症状，通过内斜视手术后，能缓解和消失。
就诊孩子的点头也是能通过看远处和看近处出现和消失，现在已经做完手术，目前孩子仍有眼睛斜着视物表现，点头症状没有明显缓解，家长诉说孩子斜着视物看远处时，也有点头表现。
这 4 例孩子中，神经系统发育正常的，有 2 例进行神经系统影像检查的，没有发现任何问题[6]；1 例没有进行影像学检查，因为孩子看起来没有啥神经系统病变[5]。
孩子表现和文献中的不完全一致，可能是一些变异表现，但该问题可能性比较大，继续检测孩子情况，检测神经系统发育，定期眼科检查是可以接受的。
当然，更谨慎的做法是现在就进行完善的眼科检查和颅内核磁检查，这种是最积极的，一点都不会耽误治疗的做法。
四什么是点头娃娃综合征？点头娃娃综合征（Bobble-head doll syndrome）是一种很罕见的儿童运动障碍，表现为不自主的头部点头或者摇头运动，大约每秒 2-3 次（2-3Hz）。
这些孩子睡觉时没有点头或者摇头动作，其他时间会有。孩子可以有意识的控制住不点头一会（如下图开始时），休息或者头部后仰位置能减弱该动作，一旦不集中精力控制就会再次点头，在情绪激动、低落或者有压力时，会不自主的出现点头或者摇头动作（下图被触碰时）。
图片来自参考文献[7]
这个问题是由于大脑第三脑室囊肿、导水管阻塞、第三脑室积水（下图箭头处的白色区域）等问题导致的，第三脑室扩张、丘脑压缩等，影响控制头部运动的通路，出现震颤等症状。
图片来自参考文献[7]
所以，除了点头等症状外，有很多患儿也会表现出脑积水症状，比如头围增大、共济失调、发育迟缓、视盘苍白、头痛呕吐等问题。
孩子能有意识的控制点头一会（数秒到数分钟）、睡眠时不点头、休息或者后仰时减弱，以上这些可能是基底神经节参与该疾病，同时这些时候脑脊液循环有改善有关[8]。
这个疾病不是常见疾病，同时和看诊中的孩子不相符，先不考虑这个问题了。
五是先天性眼球震颤吗？不考虑，因为孩子没有发现眼球震颤。
先天性眼球震颤常常在生后数周以内起病，是双眼对称、共轭的眼球震颤，出现摇头时，其与眼震方向一致。
上图是共轭性的眼球震颤，来自 clinicalkey
和就诊儿童不一致，不需要展开了。
最后，发现搞一个完全陌生的疾病，还是挺费劲的，不知道写完后，大家是否能看懂呢？
最最后，请大家一起分析下，欢迎各位高手留言指导。
- 参考文献 -Jason JS Barton.钟摆型眼震.uptodate.2021.
Timothy W Winter DO.Spasmus Nutans.Neuro-Ophthalmology.2015.
任长红.婴儿点头痉挛.中华儿科杂志. 2013 年 8 月第 51 卷第 8 期
Rubin SE, Slavin ML. Head nodding associated with intermittent esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1990 Sep-Oct;27(5):250-1. PMID: 2246738.
Khan AO. Control of intermittent esotropia by head shaking. J AAPOS. 2007 Apr;11(2):206. doi: 10.1016/j.jaapos.2006.10.017. PMID: 17416332.
Brodsky MC, Wright KW. Infantile esotropia with nystagmus: a treatable cause of oscillatory head movements in children. Arch Ophthalmol. 2007 Aug;125(8):1079-81. doi: 10.1001/archopht.125.8.1079. PMID: 17698754.
Renne B. Bobble-head doll syndrome: report of 2 cases and a review of the literature, with video documentation of the clinical phenomenon. J Neurosurg Pediatr. 2018 Mar;21(3):236-246. doi: 10.3171/2017.9.PEDS16704. Epub 2018 Jan 5. PMID: 29303456.
Reddy OJ, Gafoor JA, Suresh B, Prasad PO. Bobble head doll syndrome: A rare case report. J Pediatr Neurosci. 2014;9(2):175-177. doi:10.4103/1817-1745.139350
